Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une entité rare qui correspond à la forme complète des pseudohermaphrodismes androgynoïdes. Son incidence est en fait très variable, allant, selon les auteurs de 1/20000 à 1/60000 naissances. Il est caractérisé par la coexistence chez le même sujet d'un caryotype masculin (46 XY), avec des gonades males, et d'une morphologie féminine normale. Les auteurs rapportent deux observations de deux jeunes filles présentant le SICA ayant consulté pour aménorrhée primaire, illustrant les particularités cliniques, anatomopathologiques et biologiques du syndrome avec certaines particularités.