L'atteinte médiastino-pulmonaire de la maladie de Behçet est représentée essentiellement par la thrombose de la veine cave supérieure et l'angéite pulmonaire. L'association de la maladie et du chylothorax est rare, sa prise en charge n'est pas codifiée. Nous rapportant un cas clinique concernant la survenue d'un chylothorax bilatéral secondaire à une thrombose cave supérieure dans un contexte de maladie de Behçet.