La maladie de Behçet est une vascularite systémique, évoluant par poussées. Son diagnostic est clinique: les manifestations les plus fréquentes sont l'aphtose buccale et génitale et l'uvéite. On peut également observer des atteintes neurologiques, digestives, vasculaires, articulaires ou cutanées. Nous rapportons une observation de maladie de Behçet révélée par une thrombose veineuse cérébrale.