La maladie de Steinert ou dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une maladie génétique à transmission autosomique dominante caractérisée par une myotonie et une atteinte de plusieurs organes dont le cœur. L'atteinte cardiaque est la plus grave des atteintes systémiques puisqu'elle conditionne le pronostic vital. Ce travail a pour but de déterminer les anomalies cardiaques rencontrées au cours de la DM1 et de mettre en exergue l'intérêt d'un examen cardiaque rigoureux et régulier, indépendamment de la sévérité de l'atteinte neuromusculaire, ainsi que l'apport des examens cardiaques complémentaires et notamment l'exploration électrophysiologique. 18 patients atteints de DM1 ont bénéficiés d'une exploration cardiaque systématique. Il s'agit de 9 hommes et de 9 femmes, d'âge moyen de 41,8 +/- 16,2 ans. 66 p.100 des patients sont symptomatiques sur le plan cardiovasculaire. Les anomalies électrocardiographiques sont dominées par un trouble de la conduction intra-ventriculaire dans 16 p.100 des cas et un BAV de 1er degré dans 16 p.100 des cas. L'Holter ECG objective une hyperexcitabilité à l'étage atrial et/ou ventriculaire dans 50p.100 des cas. L'ETT est normale chez 95 p.100 des patients. L'exploration électrophysiologique, réalisée chez 4 patients symptomatiques, a objectivé un bloc tronculaire dans un cas ayant conduit à l'implantation d'un PM double chambre. Un seul patient est décédé suite à une détresse respiratoire. Enfin, on n'a pas noté de corrélation entre l'atteinte cardiaque et neuromusculaire. Une exploration cardiaque est indispensable chez tout patient atteint de DM1, en dépit de l'absence de symptômes, et un bilan annuel minimal s'impose pour guetter un éventuel trouble rythmique et/ou conductif, fatal en l'absence de traitement adéquat.