Le syndrome du QT long congénital est une maladie rythmique liée à une mutation génétique et caractérisée par un espace QT allongé sur l'électrocardiogramme, des arythmies malignes type torsade de pointe et fibrillation ventriculaire entraînant une mort subite. Les gènes impliqués dans ces mutations codent pour des sous unités des canaux ioniques responsables de l'activité électrique cardiaque. Le diagnostic est basé sur l'électrocardiogramme, une enquête familiale et l'étude génétique. Le traitement repose sur les bêtabloquants, la sympathectomie et le stimulateur cardiaque. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 2 ans retrouvé en état de mort apparente. Nous discutons de sa prise en charge initiale, de l'enquête familiale et de son suivi ultérieur.