Rapporter un cas de tétanos compliqué de septicémie chez un enfant souffrant d'une hémoglobinopathie majeure. Enfant de 9 ans drépanocytaire (SC), non vacciné contre le tétanos, a été admis au CHU YO pour raideur de la nuque, difficulté à l'ouverture de la bouche et hyperthermie. L'examen à son admission notait un syndrome infectieux avec une hyperthermie (température à 39°1C), Pouls=100/mn, Fréquence cardiaque=100batt/mn, fréquence respiratoire=30cycles/mn, poids =22Kg, un trismus, une contracture des muscles para vertébraux, des paroxysmes toniques à la palpation (stade II de Mollaret), un syndrome méningé. L'examen n'avait pas retrouvé une porte d'entrée. La ponction lombaire avait ramené un liquide céphalo rachidien clair ; l'hémogramme avait montré une hyperleucocytose à 10 200/mm3, et l'hémoculture a permis d'isoler Staphylococcus aureus. Sous antibiothérapie et sous sédatifs, l'évolution a été favorable. Les porteurs d'hémoglobinopathie majeure sont plus exposés aux infections. La physiopathologie de ces infections s'explique par l'immunodépression et les troubles de la phagocytose.Un dépistage précoce de ces hémoglobinopathies, un bon suivi et une bonne couverture vaccinale des enfants drépanocytaires sont essentiels pour prévenir le tétanos et ses complications.