Le cavernome portal est la conséquence d'une occlusion chronique, du système porte extra-hépatique formé d'un réseau de veines dont le calibre est augmenté et au sein desquelles chemine un sang portal hépatopéte. Chez l’enfant, est une cause majeure d’hypertension portale (HTP) dite «pré ou infra-hépatique» ou encore «extra-hépatique». Onze cas de cavernome porte parmi 78 cas d'hypertension portale ont été colligés au service sur une période allant du Janvier 2003 au Septembre 2012. L'âge de nos patients variait entre 2 et 15 ans et le sexe ratio est de 1,75. Tous nos patients étaient admis au stade d’hypertension portale avec la splénomégalie (SMG) (100% des cas); hémorragies digestives (63%) ; ascite (36%) ; la circulation veineuse collatérale (CVC) et l’hépatomégalie (HMG) (27%). L'exploration endoscopique a objectivé la présence de varices 'sophagiennes dans tous les cas avec une gastropathie hypertensive dans 27% et des varices ectopiques chez 36%. Les perturbations biologiques étaient dominées par la pancytopénie. Le bilan de thrombophilie était demandé pour tous les malades mais réalisé que chez trois, revenus normaux chez deux et a objectivé une baisse de protéine S chez le troisième. L'échographie abdominale était le moyen de diagnostic positif et l'écho-doppler a confirmé l'HTP chez tous nos patients. Aucun de nos malades n'a pu être opéré pour le moment. La ligature a été réalisée chez 54,5%. Dix patients ont nécessité une transfusion sanguine. L'évolution globale de nos patients est favorable. La durée moyenne d'évolution du cavernome porte chez nos patients est de quatre ans.