L'aplasie cutanée circonscrite du cuir chevelu ou aplasia cutis congenita, en nomenclature latine, est une malformation rare du cuir chevelu caractérisée par une absence de ce dernier. Elle peut intéresser l'épiderme ou toute la peau. La prise en charge d'une telle malformation est assez délicate. Elle est généralement chirurgicale et le pronostic dépend en grande partie de malformations vasculaires associées. Le risque infectieux et/ou hémorragique est élevé. Cette malformation peut être isolée, ne se limitant qu'à la peau du cuir chevelu ; tout comme elle peut faire partie d'un syndrome polymalformatif associant l'atteinte d'autres tissus ou organes tel qu'on peut l'observer dans le syndrome d'Adams-Oliver. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né rwandais chez qui on a constaté, à la naissance, une absence du cuir chevelu, parcellaire, intéressant une grande partie du vertex fronto-pariétal et la région pariétale gauche. Une IRM avec séquences angiograpiques réalisée plusieurs jours plus tard, montre une agénésie de la partie frontale du sinus longitudinal supérieur. A notre connaissance, aucune observation faisant état de cette malformation n'a jamais été publiée en Afrique Centrale.