Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une complication du lupus érythémateux systémique (LES), due à l'activation et la prolifération incontrôlée des macrophages dans la moelle osseuse. La bycytopénie voire la pancytopénie est constante. Nous rapportons un cas atypique de SAM diagnostiqué au même moment qu'un LES chez une patiente noire de 17 ans. Le tableau initial associait une fièvre, un syndrome inflammatoire, une anémie, un taux normal de leucocytes et plus surprenant, une thrombocytose.