La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est une affection rare qui se caractérise par une neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante, segmentaire et multifocale de mécanisme probablement dys-immunitaire et répondant à un traitement immunomodulateur. Une étiologie sous jacente est retrouvée dans près de 40 % des cas et peut être infectieuse, auto-immune ou tumorale que ce soit les néoplasies solides ou les hémopathies notamment les gammapathies monoclonales. Nous rapportons une association exceptionnelle de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique qui révèle une thrombocytémie essentielle.