L’agénésie de la valve pulmonaire est une cardiopathie congénitale rare (6/3000 cardiopathies congénitales). La tolérance clinique et le pronostic de la forme avec communication inter ventriculaire dépendent de la compression des voies respiratoires par l’artère pulmonaire dilatée. Nous rapportons un cas chez une sénégalaise de 24 ans.