Le siège intraventriculaire est une localisation rare des cavernomes de l'encéphale. Le quatrième ventricule est le moins concerné de toutes les localisations. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 52 ans qui présente depuis 12 mois un syndrome d'hypertension intracrânienne et trouble de l'équilibre. Elle s'est présentée aux urgences avec un GCS à 14, nuque subraide, un syndrome cérébelleux statokinétique avec une acuité visuelle basse et un oedeme papillaire bilatéral. Une TDM cérébrale réalisée aux urgences a objectivé un hématome du 4ème ventricule avec hydrocéphalie active triventriculaire. Une dérivation ventriculaire interne a été réalisée en urgence avec une bonne évolution clinique post opératoire. Le bilan a été complété par une IRM cérébrale objectivant un processus du quatrième ventricule évoquant un cavernome. Un abord direct a été réalisé permettant une exérèse totale du cavernome siégeant au sein du quatrième ventricule. L'anatomo-pathologie a confirmée le diagnostic. A notre connaissance, il s'agit du 13^ème cas rapporté dans la littérature. Les cavernomes intraventriculaires représentent 2,5-10% de tous les cavernomes dont 9% est au niveau 4ème ventricule. Les patients sont souvent admis aux urgences suite au saignement de cette malformation angiomateuse. Le diagnostic est rendu accessible par les différentes séquences de l'IRM. Le traitement est souvent chirurgical vu le risque de resaignement. Le pronostic dépend de l'état initial du patient et de l'infiltration du plancher du quatrième ventricule.