L'association de leishmaniose viscérale (LV) et lupus érythémateux systémique (LES) est rare et grave. La similitude des signes cliniques peut être responsables de difficultés diagnostiques surtout quand les deux pathologies se déclarent de façon concomitante. Nous rapportons l'observation d'une malade qui avait présenté une association grave et atypique de LV et LES qui se sont déclarés en même temps. La LV était atypique par l'absence du syndrome tumoral, de la fièvre et la négativité de la sérologie leishmaniose. Le LES jusque là méconnu était révélé par une poussée sévère avec différentes atteintes viscérales. L'évolution était favorable sous amphotéricine-B et corticothérapie. En cas d'association des deux pathologies une surveillance particulière est nécessaire à fin de diagnostiquer à temps une atteinte viscérale grave du LES et démarrer précocement une prise en charge étiologique et symptomatique qui est le seul garant de l'évolution favorable.