Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares diagnostiquées le plus souvent chez le jeune adulte. Nous rapportons le cas rare d'une jeune femme de 20 ans présentant un paragangliome rétropéritonéal situé sur la face antérolatérale de l'aorte et comprimant l'angle duodéno-jéjunal responsable d'un syndrome subocclusif haut. Dans les formes non sécrétantes, la symptomatologie est souvent déroutante. Le diagnostic n'est généralement fait qu'après examen histologique de la pièce de résection. Le traitement de choix repose sur une chirurgie carcinologique intégrant une concertation multidisciplinaire.