Le Carcinome épithélial - myoépithélial (CEM) est une tumeur maligne rare des glandes salivaires touchant principalement la glande parotide. Son association avec un adénome pléomorphe est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d'une femme de 57 ans avec adénome pléomorphe de la glande parotide évoluant depuis plusieurs années. L'augmentation récente du volume de la glande associée à l'apparition d'adénopathies cervicales homolatérales nous a fait penser à une transformation maligne. L'examen histologique final après parotidectomie totale a montré une association inattendue d'un adénome pléomorphe et un CEM. Le CEM est une tumeur maligne de bas grade. Elle peut survenir de novo ou sur un adénome pléomorphe. La transformation maligne de l'adénome est suspectée devant l'augmentation rapide du volume de l'adénome avec apparition d'adénopathies cervicales. Toutefois, ces modifications cliniques peuvent annoncer l'apparition d'une tumeur distincte. Malgré sa tendance à la récidive locale et un faible potentiel métastatique, de rares cas de CEM peuvent avoir un comportement agressif et des métastases à distance. Le traitement consiste principalement en une résection chirurgicale complète si possible suivie d'une radiothérapie dans le but de prévenir la récidive locale.