Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) mésentériques sont exceptionnelles. Elles appartiennent au groupe des tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques et sont assimilées histologiquement aux sarcomes d'Ewing. Le diagnostic repose essentiellement sur les résultats immunohistochimiques et cytogénétiques. Nous nous proposons, à travers un cas de PNET à localisation mésentérique de revoir l'ensemble des aspects cliniques, radiologiques, histopathologiques et thérapeutiques de ce groupe de tumeur.