Le kyste hydatique (KH) est une maladie parasitaire bénigne qui touche avec prédilection le foie. Il est assez fréquent dans les pays du pourtour méditerranéen, cependant il reste une cause exceptionnelle d’hypertension portale. Nous rapportons une nouvelle observation d´un patient qui présente un kyste hydatique du foie révélé par une hémorragie digestive sur un syndrome d´hypertension portale en précisant ses différentes particularités diagnostiques et thérapeutiques avec une revue de littérature.