La granulomatose avec polyangéite, est une vascularite systémique rare qui touche avec prédilection les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L'atteinte cutanéo-muqueuse ainsi que l'atteinte digestive ne sont pas inhabituelles mais elles sont rarement inaugurales de la maladie. Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 57 ans, ayant une granulomatose avec polyangéite multi-systémique avec comme premières manifestations une atteinte cutanéo-muqueuse à type de nécrose de la langue et d'ulcérations péri-anales ainsi que des rectorragies. La présence de signes radiologiques orientant vers une hémmorragie intra-alvéolaire, l'atteinte rénale, l'atteinte neurologique périphérique ainsi que la positivité des C-ANCA de type anti-PR3 ont permis de rattacher les manifestations dermatologiques à cette vascularite. Des manifestations cutanéo-muqueuses atypiques, au cours d'une granulomateuse avec polyangéite, doivent être connues par le clinicien pour un diagnostic et une prise en charge adéquate.