La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie génétique autosomique dominante en rapport avec des mutations dans le gène suppresseur de tumeur NF1. L'atteinte uro-génitale au cours de cette maladie est rare et moins de 80 cas ont été rapportés à ce jour dans la littérature mondiale. Les auteurs rapportent un nouveau cas d'atteinte vésicale découverte fortuitement au cours du suivi d'une patiente atteinte de la maladie de Von Recklinghausen. A travers cette observation et une revue de la littérature les auteurs discutent également les difficultés diagnostiques, thérapeutiques ainsi que les modalités de suivi dans cette maladie.