La tumeur de Brenner est une lésion ovarienne rare représentant 1 à 2 % de l'ensemble des tumeurs ovariennes. Elle a été décrite pour la première fois par MacNaughton-Jones en 1898. La tumeur de Brenner maligne est une variante exceptionnelle survenant dans 2 à 5 % des cas de tumeurs de Brenner. Nous proposons de discuter à partir d'une observation clinique de tumeur de Brenner maligne diagnostiquée chez une patiente de 47 ans traitée par chimiothérapie puis chirurgie radicale, et à travers une revue de la littérature; les différentes particularités cliniques et anatomo-pathologiques de cette entité rare ainsi que leurs implications diagnostiques et thérapeutiques. Le traitement repose principalement sur la chirurgie. L'indication d'une chimiothérapie adjuvante ou néo-adjuvante reste controversée.