Le neurofibrome présacré solitaire est une tumeur ectodermiquetrès rare tant par sa fréquence que par sa localisation, souvent pauci-symptomatiquejusqu'à l'atteinte de taille importante, d'accès difficile et de diagnostic erroné. L'imagerie préopératoirejoue un rôle essentieldans la prise en charge. Son diagnostic est immuno-histologique. Son traitement chirurgical est basé sur l'exérèse complète à marges saines.Nous rapportons l'observation d'une patiente de 46 ans, ayant été opérée pour suspicion de fibrome utérin sous séreux, dont l'exploration chirurgicale a confirméune tumeur rétropéritonéale et présacrée. L'IRM post opératoire a précisé ses rapports anatomiques. La reprise chirurgicalea permis l'exérèse complète de la tumeur sans lésions des organes adjacents. L'histologie et l'étude immuno-histochimique ont conclu à un neurofibrome.