La maladie de kaposi (MK) botriomycome-like et une variante clinique et anatomopathologique rare de la MK, rapportée aussi bien dans la forme classique et épidémique de la MK. C'est une entité difficile à diagnostiquer car ses caractéristiques cliniques et histologiques englobent à la fois celles du botriomycome et de la MK. En plus du contexte clinique l'étude histologique et immunohistochimique restent primordiales pour établir son diagnostic. Nous rapportons un cas de MK botriomycome-like assez particulier pas sa localisation et son siège unique.