Les tumeurs stromales extra-gastro-intestinales (les EGIST) sont des tumeurs rares qui se développent en dehors du tractus digestif. Bien que l'exérèse curative est acceptée comme un traitement de EGIST non invasive, la stratégie thérapeutique pour EGIST localement avancées et/ou métastatiques n'a pas encore été établie. Nous rapportons un cas rare de tumeur stromale extra gastro intestinale (EGIST) localement avancée et fistulisée dans le grêle qui a pu faire l'objet d'une résection curative après traitement par l'imatinib, avec une bonne évolution post opératoire. Le traitement préopératoire avec le mésylate d' imatinib suivie par une exérèse complète (R0) est une option thérapeutique réalisable pour guérir les EGIST invasives.