Introduction: Le diagnostic d'une surdité profonde est possible dès les premiers jours de vie. Or, le développement du langage et l'intégration scolaire et professionnelle ne sont pas possible que si la surdité est prise en charge précocement. L'établissement d'un diagnostc étiologique a des implications pronostiques et thérapeutiques.

Méthodes: C'est une étude rétrospective allant de Juin 2009 au mois de Janvier 2012 ayant recensé 250 cas d'enfants porteurs d'une surdité sévère et profonde.

Résultats: La moyenne d'âge au moment de l'annonce du diagnostic est de 3.7 ans. Les étiologies prédominantes sont les surdités génétiques dans 35.6 % suivies des surdités acquises dans 30.8% des cas. Dans 34.4 % des cas aucune étiologie n'a pu être retrouvée.

Conclusion: Cette étude met en évidence la prédominance éventuelle de causes génétiques de la surdité neurosensorielle de l'enfant au Maroc, et souligne la nécessité d'améliorer les politiques de prévention des maladies infectieuses et de dépistage de la surdité néonatale. Cependant, des analyses moléculaires plus ciblées et la réalisation d'un scanner des rochers systématiques sont nécessaires pour évaluer plus précisément la contribution des étiologies génétiques.