Nous rapportons le cas d'une tumeur colloïde du sein chez un homme. Cette situation rare interpelle par son mode de découverte. Nous avons pris en charge un homme de 60 ans atteint d'une lésion rétro-aréolaire droite classée cliniquement T4b N1 M0 et suspecte radiologiquement. L'analyse histologique (microbiopsie) a conclu à un carcinome colloïde muqueux associé à une petite composante canalaire classique de grade I de SBR du sein. Les traitements complémentaires associent mastectomie, curage, chimiothérapie, radiothérapie et hormonothérapie. Le cancer du sein est rare chez l'homme. Le carcinome colloïde est exceptionnel puisqu'il représente seulement 1 à 6% de l'ensemble des cancers du sein. Il est encore plus rare chez l'homme. Ces tumeurs touchent une population spécifique et ont un meilleur pronostic que les autres types prépondérant dans les cancers du sein chez l'homme. A travers cette observation et une revue de la littérature, nous essaierons de discuter les principales caractéristiques anatomo-cliniques et évolutives de cette forme rare du cancer du sein.