L'holoprosencéphalie est une malformation cérébrale rare, d'étiologies multiples et souvent associée à des anomalies faciales évocatrices. Cette pathologie, résultant d'un défaut de développement précoce du prosencéphale, est de pronostic fœtal extrêmement réservé en particulier pour la forme alobaire. Nous rapportons à travers ce cas clinique, une holoproséncéphalie alobaire diagnostiquée à l'imagerie (ETF, tomodensitométrie) et relevée par un syndrome polymalformatif chez un nouveau-né de 03 mois.