5 à 10% des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1) développent des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (Malignant peripheral nerve sheath tumor : MPNST) contre 0.001% dans la population générale. A travers deux observations et une revue de la littérature nous discuterons la spécificité de la transformation sarcomateuse au cours de la neurofibromatose de type 1.