Le "Limb-Body-Wall complex" est une association malformative rare décrite pour la première fois en 1987 par Van Allen. Sa cause n'est pas encore connue à ce jour. L'hypothèse de l'existence de facteurs génétiques et environnementaux (alcool) associés à ces phénotypes a été évoquée dans la littérature. Nous décrivons deux phénotypes de cette association malformative complexe, diagnostiquée chez des nouveau-nés à terme. Les mères des deux propositus ont reconnu avoir consommé de l'alcool régulièrement durant leur grossesse. Il s'agit des premiers cas Congolais rapportés dans la littérature.